Neurologie Clinique : Sclérose en plaque.

Par Raymond HOUDART

Mercredi 7 novembre 2012 // Santé

L’étude des maladies du système nerveux constitue l’objectif des sciences neurologiques. Leur but est d’extérioriser une lésion dont le siège peut se situer aux différents étages de l’appareil nerveux, altérant soit ses voies, soit ses structures. C’est ainsi que le processus morbide, qui dégrade une fonction, peut siéger aux différents niveaux de l’encéphale, de l’axe médullaire ou des nerfs périphériques sensitifs ou moteurs.

Les symptômes qui extériorisent l’événement pathologique se traduisent très schématiquement soit par un trouble déficitaire, soit par un trouble excitatoire : déficitaire, en diminuant l’efficience normale d’une fonction (telles paralysie, diminution de l’acuité perceptive d’une sensation, incoordination du geste, ou encore baisse du niveau de la vigilance) ; Excitatoire, en exaltant le rôle dévolu à une structure (crise d’épilepsie, par exemple).

Le diagnostic de ces maladies, qui se fondait autrefois uniquement sur la méthode clinique, s’est progressivement enrichi de l’apport de disciplines d’exploration nerveuse, telles que la neuroradiologie, la neurohistologie, la neurochimie, la neuroélectrologie et les techniques physiques fondées sur les radio-isotopes, les ultrasons et, très récemment, sur la résonance nucléaire magnétique.

Quatre étapes seront nécessaires pour parvenir au diagnostic d’une affection neurologique :

  1. La première étape consiste à déceler chez un patient l’existence de perturbations des fonctions nerveuses, à déterminer leur nature, leur signification en fonction des différents systèmes qui président au comportement de la vie de relation : c’est l’étape sémiologique représentée par l’examen clinique.
  2. La deuxième étape est d’ordre intellectuel et dialectique : elle a pour but, en fonction, d’une part, des données de l’anatomie et de la physiologie du système nerveux, d’autre part des constatations de l’examen clinique, de déterminer le siège de la lésion en cause, c’est-à-dire le niveau du système nerveux où l’existence d’une lésion est susceptible d’entraîner les différentes anomalies constatées à l’examen clinique.
  3. La troisième étape va chercher à déterminer quel est le processus pathologique à l’origine de la lésion constatée. Ces processus ne sont pas particuliers au système nerveux : accidents de type traumatique ou vasculaire, tumoral, infectieux, toxique, métabolique, allergique ; ou bien anomalies dégénératives, malformatives.
  4. À ces trois étapes purement cliniques vient s’ajouter celle dite des examens complémentaires. Ceux-ci ont pris durant ces dernières années une importance de plus en plus grande, et l’on ne saurait actuellement porter un diagnostic sans mettre en œuvre un ou plusieurs d’entre eux, chacun ayant ses possibilités et ses limites. À vrai dire, ces examens complémentaires ne constituent pas une étape du diagnostic à proprement parler, mais jalonnent les différentes phases du bilan neurologique. Par souci de clarté, nous grouperons cependant, de façon un peu arbitraire, ces différents examens que nous décrirons après l’examen clinique et le diagnostic de la cause de la lésion.

La thérapeutique de ces affections bénéficie, selon leur nature, soit des méthodes chirurgicales dont l’ensemble constitue la neurochirurgie, soit de méthodes pharmacologiques ou encore physiques.

L’examen clinique comporte deux grandes étapes : l’interrogatoire et l’examen objectif du malade.

L’interrogatoire constitue peut-être la phase la plus importante de l’investigation clinique. Il devra être conduit avec rigueur, sans influencer le malade et en lui évitant des digressions inutiles. Il devra s’efforcer de préciser le mode d’apparition, la durée de l’évolution et la chronologie des différents symptômes. Il recherchera, dans le passé du malade ou chez ses ascendants, des faits susceptibles d’éclairer le diagnostic étiologique (en particulier, antécédents traumatiques, infectieux, néonataux, familiaux, épisodes neurologiques antérieurs). La qualité de cet interrogatoire peut être compromise du fait de l’état du malade... (détérioration intellectuelle, troubles du langage, troubles caractériels, état confusionnel, troubles de la mémoire), ou même il peut devenir pratiquement impossible lorsqu’il existe une baisse plus ou moins profonde du niveau de la vigilance. C’est dans ces circonstances que l’interrogatoire de l’entourage immédiat ou des témoins de certains faits pathologiques revêtira toute son importance.

L’histoire de la maladie reconstituée, le neurologue commence l’examen du sujet en étudiant minutieusement la fonction du système nerveux qui lui paraît concernée d’après les données de l’interrogatoire. Cette première étape de l’examen objectif du malade ne dispense nullement le spécialiste de pratiquer un bilan neurologique complet. Cela lui permettra de recueillir d’autres signes, et de préciser ainsi la topographie de la lésion observée. Cela lui fournira également, dans certains cas, la clef du diagnostic étiologique ; de plus, la découverte de signes multiples à distance de la région principalement lésée permettra d’évoquer par exemple, chez un sujet jeune, la possibilité d’une sclérose en plaques. Parfois, l’interrogatoire n’ayant recueilli que des signes indirects sans valeur topographique, seul l’examen systématique de chaque fonction aidera à formuler un diagnostic et, en tout cas, à orienter les examens complémentaires. L’examen clinique se déroulera ainsi par étapes.

La connaissance des grandes lignes de la physiologie du système nerveux étant nécessaire à la compréhension des différentes phases de l’examen, on rappellera brièvement les caractères physiologiques essentiels de chaque fonction interrogée avant d’en décrire l’examen.

La motricité

La fonction motrice met en jeu différentes structures : cellules « pyramidales » motrices de la circonvolution frontale ascendante du cortex cérébral ; voies motrices descendantes (pyramidale et géniculée) ; cellules motrices de la corne antérieure de la moelle ; fibres motrices périphériques ; articulation entre les fibres motrices et les muscles (plaque motrice) ; enfin, le muscle lui-même.

L’examen neurologique explore avec soin la force musculaire des différents segments des membres, s’attachant plus particulièrement aux régions désignées par l’histoire clinique de la maladie. On appréciera successivement la motricité des membres, des différentes régions du tronc, de la nuque et de la face. Cet examen permettra de préciser l’intensité de l’atteinte motrice et sa répartition. Il orientera soit vers une atteinte périphérique, soit vers une atteinte des voies centrales et définira éventuellement une formule topographique des déficits moteurs (hémiplégie, paraplégie, quadriplégie ou monoplégie).

Le muscle est normalement maintenu dans un certain état de contraction grâce à l’influence du système nerveux et plus particulièrement, grâce au système de régulation médullaire et supramédullaire de la motricité. La conjonction de ces différentes influences permet le maintien de la station debout et sous-tend les différentes phases du déroulement du mouvement. L’examen est essentiellement fondé sur l’exploration de la résistance musculaire rencontrée au cours de la mobilisation passive des segments de membre, le sujet étant totalement relâché. L’observateur pourra ainsi mettre en évidence soit une exagération du tonus (hypertonie), soit une diminution de celui-ci (hypotonie).

Parmi les hypertonies, deux formules caractéristiques peuvent être extériorisées : l’hypertonie d’origine pyramidale, qui se traduit par un état de contracture systématisée et non « plastique », le membre ayant tendance à reprendre sa position initiale lorsqu’il est mobilisé (elle s’accompagne presque toujours d’un certain degré de déficit moteur) ; l’hypertonie d’origine extrapyramidale, qui détermine une contracture plastique diffuse, cédant par à-coups lorsque le membre est mobilisé (phénomène de la « roue dentée »). Parmi les hypotonies, on distingue : l’hypotonie d’origine cérébelleuse, qui s’accompagne des autres stigmates du syndrome cérébelleux (cf. infra, Syndrome cérébelleux) ; les hypotonies des atteintes périphériques, par interruption de l’arc réflexe médullaire contrôlant la tonicité segmentaire, les hypotonies d’origine pyramidale et les hypotonies sous-jacentes de certains mouvements anormaux de type choréique par exemple.

La trophicité

La dénervation est susceptible d’entraîner des modifications tissulaires touchant les différents plans, tant cutanés que musculaires, articulaires ou osseux. Ce sont les lésions médullaires et celles des voies nerveuses périphériques qui sont, le plus souvent, responsables de ces troubles de la trophicité. La dénervation motrice détermine une diminution du volume musculaire, diminution qui est le propre de l’atteinte des voies allant de la cellule motrice de la corne antérieure de la moelle au muscle. Les arthropathies et les maux perforants ont vraisemblablement pour origine les troubles de la vasomotricité des réseaux tissulaires, conjugués à des troubles de la sensibilité. Ces explications ne sont cependant pas entièrement satisfaisantes et dissimulent en partie notre manque de connaissance des systèmes de contrôle de la trophicité. Quant aux algodystrophies, qui compliquent certaines affections neurologiques, elles sont vraisemblablement dues à un dysfonctionnement du système sympathique.

L’examen peut révéler les trois types de troubles décrits ci-dessus : l’amyotrophie est le plus souvent visible ; elle s’accompagne, en règle générale, de fibrillations musculaires, traduites par de rapides ondulations sous-cutanées, et d’une abolition du réflexe tendineux correspondant (ces deux derniers signes permettent, en particulier, de distinguer l’amyotrophie d’origine nerveuse de l’amyotrophie primitive d’une myopathie, où ils sont absents) ; dans les arthropathies, les désordres articulaires entraînés par des affections nerveuses, comme le tabès et la syringomyélie, ont pour caractère essentiel d’être totalement indolores, alors que le dommage anatomique est souvent très important ; quant aux maux perforants, ils sont le plus souvent plantaires, et ne s’accompagnent d’aucune douleur réactionnelle.

Réflexes tendineux

La fonction interrogée dans le cas des réflexes tendineux est l’arc réflexe sensitivo-moteur (réflexe d’étirement ou réflexe myotatique). On sait que, classiquement, il comporte une fibre sensitive d’origine musculaire qui s’articule avec une cellule motrice (motoneurone alpha) qui, elle-même, innerve ce même muscle. En fait, ce schéma a été compliqué par la découverte du système gamma, qui forme une boucle nerveuse, presque fermée, comprenant les motoneurones gamma et leurs fibres efférentes, les fuseaux neuromusculaires du muscle, les fibres sensitives innervant ces fuseaux qui se rendent aux motoneurones alpha de la corne antérieure. Ce système, qui facilite et module l’excitabilité des motoneurones alpha de la moelle, est sous le contrôle des structures supérieures (cervelet, noyaux gris centraux, cortex cérébral et formation réticulaire). Et d’autres systèmes concourent à la régulation du motoneurone alpha : nous ne ferons que citer le système de Renshaw, le réflexe myotatique inverse et le réflexe nociceptif de flexion.

L’examen des réflexes tendineux est pratiqué en percutant les tendons du muscle exploré. Cette manœuvre, qui doit se faire sur un sujet en parfait relâchement musculaire, est pratiquée grâce à un marteau spécialement adapté à cet effet. La réponse réflexe est appréciée aussi bien en elle-même que par comparaison avec le côté opposé. Les réflexes les plus couramment explorés sont ceux des membres supérieurs (réflexes bicipitaux, tricipitaux, stylo-radiaux et cubitopronateurs), des membres inférieurs (réflexes rotuliens et achilléens), de la face (réflexe massétérin). Les modifications pathologiques constatées sont essentiellement de deux ordres : d’une part, l’abolition d’un réflexe, ou son affaiblissement par rapport à celui du côté opposé, témoigne le plus souvent d’une lésion directe d’un des composants nerveux de l’arc réflexe (chaque réflexe correspondant à un niveau médullaire donné, on conçoit que son abolition ait, du même coup, une valeur localisatrice fondamentale) ; d’autre part, l’exagération d’un réflexe traduit toujours l’existence d’une lésion centrale, c’est-à-dire des voies descendantes de contrôle de l’excitabilité de l’arc réflexe. Cette exaltation est le plus souvent synonyme, pour le neurologue, d’une lésion du faisceau moteur pyramidal.

La fonction interrogée, dans le cas des réflexes cutanés, met en jeu des circuits plus complexes que ceux impliqués dans le réflexe tendineux. Il ne s’agit plus d’un réflexe monosynaptique, c’est-à-dire mettant en jeu deux neurones, mais d’un réflexe polysynaptique comportant des neurones intercalaires. La valeur sémiologique de ces réflexes est identique à celle des réflexes tendineux tant sur les plans lésionnels que topographique.
 
La sensibilité

Chaque type de sensibilité correspond théoriquement à un faisceau particulier de fibres nerveuses. La sensibilité profonde consciente ou articulaire est conduite par les fibres des cordons postérieurs de la moelle, de même que la sensibilité tactile. De là, ces fibres, après s’être décussées sur la ligne médiane, se rendent au noyau spécifique du thalamus, puis à la région pariétale du cerveau. La sensibilité douloureuse emprunte le faisceau antérolatéral de la moelle après avoir croisé la ligne médiane. Les cibles structurales de ces fibres sont mal systématisées, un faible contingent atteignant le noyau spécifique du thalamus alors que la majeure partie se rend aux structures non spécifiques du système nerveux. La sensibilité thermique est également conduite par le faisceau antérolatéral de la moelle, et ses cibles sont sensiblement identiques à celles de la sensibilité douloureuse, seul un faible contingent atteignant le cortex pariétal.

Les sensibilités dites sensibilités superficielles (tactile, douloureuse et thermique) sont inventoriées sur la surface du corps selon un schéma d’examen rationnel, le malade ayant les yeux fermés. Comme l’étude de la motricité et des réflexes, l’étude de la sensibilité permettra d’apporter des informations topographiques sur la lésion causale. On pourra ainsi évoquer soit l’atteinte d’un tronc nerveux ou d’une racine, soit une atteinte intramédullaire, soit enfin une atteinte des voies sensitives dans leur trajet ascendant ou dans leur zone de projection corticale. C’est ainsi, par exemple, que la présence de symptômes traduisant, sur plusieurs segments médullaires, une dissociation entre l’atteinte des sensibilités douloureuse et thermique (abolies) et la conservation de la sensibilité tactile caractérise une lésion intramédullaire. S’il existe, d’un côté du corps, une atteinte de la sensibilité thermo-algique et, de l’autre côté, un trouble de la sensibilité articulaire et tactile associé à un déficit moteur du même côté, il s’agit d’un syndrome de Brown-Séquard ou d’hémisection de la moelle.

Les sensibilités dites sensibilités profondes conscientes sont explorées en interrogeant le sens des attitudes segmentaires. Chaque individu normal peut en effet reconnaître, les yeux fermés, la position de ses segments de membre dans l’espace. De multiples manœuvres ont ainsi été codifiées afin de déceler un déficit du sens de position articulaire. Plus complexe est l’examen de la stéréognosie, c’est-à-dire de la faculté de reconnaître un objet placé dans la main, en l’absence de contrôle de la vue. Son intégrité demande, en effet, à la fois la conservation de la sensibilité superficielle et celle de la sensibilité profonde consciente.

La statique

La statique est assurée par le système vestibulaire, par la région vermienne du cervelet et par les circuits de la sensibilité profonde. Le système vestibulaire est organisé de telle façon qu’il est capable de détecter à tout moment la position de la tête dans l’espace et ses déplacements par rapport à une position référentielle. Ces informations sont essentiellement captées par l’appareil vestibulaire qui est situé dans l’os temporal, et plus particulièrement par les canaux semi-circulaires (oreille interne). Tout changement de position alerte immédiatement les centres vestibulaires du tronc cérébral et détermine une réaction immédiate de correction dans la répartition du tonus musculaire antigravifique.

À l’examen, les troubles statiques résultant des lésions de la région vermienne s’expriment par un déséquilibre différent de celui constaté lors d’une atteinte vestibulaire. Le malade a une allure titubante, sans latéralisation, sa base de sustentation est élargie lors de la marche et durant la station debout ; il oscille, mais la chute est exceptionnelle. La sensibilité profonde : on interroge ici la qualité de la sensibilité profonde consciente dont le mauvais fonctionnement se manifeste par une perte du sens de position des segments de membre. Ce type de sensibilité (cf. supra, La sensibilité) est transmis par les cordons postérieurs de la moelle, puis se rend, après relais dans le tronc cérébral, au thalamus, pour se projeter sur les régions pariétales. On comprend qu’une lésion bilatérale, située le plus souvent au niveau des cordons postérieurs de la moelle, se traduise par un trouble de l’équilibre, le sujet ignorant la position de ses membres par rapport au sol. L’examen met ici en évidence une marche incertaine et talonnante ; la position « pieds joints » permet de constater des oscillations, mais, surtout, l’occlusion des yeux entraîne une aggravation considérable de ces troubles, qui peut aller jusqu’à la chute.

Les fonctions génito-sphinctériennes

Le contrôle des sphincters et de l’appareil sexuel est d’ordre réflexe ; il est exercé par le système neurovégétatif, plus spécialement par des centres situés dans la partie sacrée de la moelle et qui sont eux-mêmes contrôlés par les voies médullaires descendantes. C’est dire que les troubles seront essentiellement rencontrés lors des atteintes bilatérales de la moelle basse ou des racines sacrées (syndrome de la queue-de-cheval), mais ils peuvent être également présents dans les atteintes médullaires bilatérales plus haut situées. Ils ne devront pas être confondus avec les troubles sphinctériens par dissolution du contrôle volontaire tels qu’on les constate lors des syndromes des lobes frontaux.

Le nerf olfactif

Le nerf olfactif est très court et se rend au bulbe olfactif situé sous le lobe frontal. De là, les influx sensitifs gagnent les régions antérieures du lobe temporal incluses dans ce qu’il est convenu d’appeler le rhinencéphale. La fonction olfactive est responsable non seulement de la perception des substances odorantes par voie aérienne, mais également d’une partie de la gustation. Seuls, parmi les sensations alimentaires perçues, le salé, le sucré, l’acide et l’amer sont l’apanage de la gustation. Toutes les autres nuances gustatives sont appréciées grâce à l’appareil olfactif.

Les nerfs moteurs oculaires

On interroge ici la fonction oculomotrice :

  • Le nerf moteur oculaire commun, émerge du tronc cérébral, au niveau des pédoncules cérébraux, et innerve essentiellement les muscles adducteurs et élévateurs du globe oculaire et le muscle releveur de la paupière. Il participe, par les fibres parasympathiques qui suivent son trajet, à l’innervation de la pupille.
  • Le nerf moteur oculaire externe naît au niveau de la protubérance et dessert le muscle abducteur de l’œil (muscle droit externe).
  • Le nerf pathétique quitte le tronc cérébral par sa face dorsale et, après avoir croisé la ligne médiane, vient innerver le muscle grand oblique, ou muscle du « mépris ».

À l’examen, la paralysie est aisément reconnue devant une chute de la paupière supérieure (ptôsis) et un strabisme divergent ; elle détermine un strabisme convergent, et elle a une limitation de l’abaissement et de l’abduction du globe oculaire.

À côté de ces paralysies de la musculature extrinsèque du globe oculaire, le neurologue recherche d’autres formes d’atteinte de la mobilité oculaire. Il peut constater : a) une atteinte de la musculature intrinsèque (si l’existence d’une dilatation pupillaire paralytique signale une lésion des fibres parasympathiques solidaires, la constatation d’une immobilité pupillaire à la lumière, contrastant avec la conservation d’une accommodation à la distance, met en évidence le signe d’Argyll-Robertson ; la valeur sémiologique de ce signe est de premier plan, car il traduit le plus souvent une syphilis nerveuse) ; b) l’atteinte associée des mouvements des deux yeux : la paralysie de cette fonction résulte d’une atteinte des voies supranucléaires qui vont du cortex cérébral aux noyaux des nerfs moteurs oculaires (elle constitue soit un syndrome de Parinaud avec paralysie de la verticalité et de la convergence du regard, soit un syndrome de Foville avec paralysie de la latéralité du regard).

Le nerf trijumeau

Le nerf trijumeau, qui naît au niveau de la protubérance, assure l’innervation sensitive de la plus grande partie de la face et d’une partie du cuir chevelu. Il possède également un contingent moteur qui commande la motricité de la mâchoire.

L’examen de la sensibilité se fait par comparaison avec le côté opposé, et une mention spéciale doit être faite pour l’exploration de la sensibilité cornéenne car elle peut être atteinte isolément. L’atteinte motrice est décelée par l’exécution des mouvements d’ouverture, de fermeture et de latéralité de la mâchoire inférieure. Signalons que le dysfonctionnement de ce nerf peut donner lieu à une des douleurs les plus intenses que puisse ressentir l’homme (névralgie faciale).

Le nerf facial, qui naît au niveau de la protubérance du tronc cérébral, assure la motilité du visage. L’examen doit être particulièrement précis, et un certain nombre d’épreuves ont été codifiées afin de faire la différence entre une asymétrie faciale d’origine constitutionnelle et une asymétrie pathologique. Le nerf facial est accompagné par des fibres sensitives et sensorielles qui constituent le nerf intermédiaire de Wrisberg. Ces fibres participent à la sensibilité de l’oreille externe et à la sensibilité gustative des deux tiers antérieurs de la langue.

Le nerf acoustique est couplé avec le nerf vestibulaire. Il pénètre dans le tronc cérébral au niveau du sillon bulbo-protubérantiel, puis s’articule avec les voies ascendantes qui se projettent elles-mêmes sur le lobe temporal.

Le neurologue peut détecter une baisse de l’acuité auditive, qui est le plus souvent constatée par le malade lui-même, mais la recherche du niveau lésionnel (oreille moyenne, oreille interne, nerf acoustique ou même atteinte centrale) est du ressort du spécialiste.

Le nerf spinal comporte deux branches, interne et externe. La branche interne recouvre les mêmes territoires que ceux du nerf pneumogastrique ; la branche externe a une destinée motrice assurant l’innervation des muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze. Pour déceler une atteinte éventuelle de ce nerf, le neurologue recherche la disparition de la saillie du tendon du sterno-cléido-mastoïdien lors des mouvements de rotation de la tête, et l’effacement du muscle trapèze lors des mouvements de haussement des épaules.

Le nerf grand hypoglosse, qui naît au niveau du bulbe à sa partie tout inférieure, est purement moteur et assure l’innervation de la langue. Lorsque le sujet tire la langue, on constate une déviation de celle-ci du côté paralysé. De plus, l’hémilangue est atrophique ; des fibrillations musculaires s’y produisent. L’exploration clinique des fonctions d’intégration complexes vise à mettre en évidence les troubles du langage (aphasies), les troubles de l’exécution des gestes (apraxies), les troubles de la reconnaissance des symboles extérieurs aussi bien visuels qu’auditifs ou tactiles (agnosies).

Aphasies.

L’exercice de la fonction du langage présuppose : a) des structures de réception, plus particulièrement les régions occipitale (vision) et temporale antérieure (audition) ; b) des structures effectrices, et plus spécialement les régions de commande de la motricité bucco-pharyngo-laryngo-faciale, localisées à la partie inférieure de la zone motrice ; c) des structures d’intégration et de formulation représentées par la région du carrefour temporo-occipito-pariétal, située au centre des structures afférentes et efférentes. Cette région constitue une étape indispensable pour l’extraction des informations et réalise la première phase de la formulation du langage.

Ce schéma, est certes, infiniment plus complexe dans la réalité, car le système nerveux fonctionne comme un tout et les messages subissent de multiples modifications durant leur trajet, convergeant vers des structures d’intégration avant même d’aborder les régions plus particulièrement impliquées dans la construction du langage. Fait fondamental et très singulier, le langage est l’apanage de l’hémisphère gauche chez les droitiers. L’examen d’un aphasique, qui est souvent pris pour un dément lorsqu’on ignore la sémiologie de ce trouble, est particulièrement complexe. Il faudra, en effet, tester tout à la fois la compréhension orale, l’expression orale, la compréhension écrite et l’expression écrite. L’étude de la compréhension orale montre l’existence d’un trouble que l’on qualifie de « surdité verbale ». Tous les degrés peuvent être réalisés. Le plus souvent le sujet comprend les ordres simples, mais échoue dans les ordres complexes.

L’étude de l’expression orale donne des résultats variables. Parfois, le malade présente une réduction considérable de son langage, qui peut aller de la suppression totale de celui-ci à la seule émission de quelques phonèmes indifférenciés. Souvent, l’aphasie se manifeste par un « manque » du mot et son remplacement par un mot déformé ou différent (paraphasie) ou par un mot totalement incompréhensible (jargonophasie). L’épreuve de la dénomination des objets est le test fondamental de l’examen d’un aphasique mettant en évidence un trouble plus ou moins profond de l’évocation des substantifs : l’objet est défini par l’usage. Le mot n’est cependant pas oublié car il peut être évoqué spontanément par le malade lors d’un automatisme verbal. L’existence de cette dissociation automatico-volontaire, ou principe de Baillarger-Jackson, constitue la base même du trouble aphasique.

L’étude du langage écrit recherche l’existence d’une alexie, c’est-à-dire d’un trouble plus ou moins important de la compréhension de l’écriture, la « cécité verbale ». L’examen de l’écriture du malade retrouve les perturbations de la formulation, décelées lors de l’examen oral et qualifiées de dysgraphie ou d’agraphie.

Cet examen permet de classer très schématiquement les aphasies selon deux grands groupes : l’aphasie de Broca, où prédominent les troubles articulatoires et la réduction du langage ; l’aphasie de Wernicke où la compréhension et l’émission du langage sont profondément troublées sans qu’il existe de troubles de la phonation. Ces deux groupes se décomposent eux-mêmes en plusieurs sous-groupes (par exemple, aphasie-amnésie, aphasie de conduction).

Apraxies.

La désorganisation du geste en l’absence de troubles moteurs, sensitifs ou cérébelleux définit l’apraxie. Cette désorganisation intéresse plus particulièrement les activités acquises au cours de l’apprentissage pendant l’enfance. Les lésions sont, en règle générale, situées dans les régions pariétales, avec dominance d’un côté ou de l’autre du cerveau selon le type d’apraxie. L’examen d’un apraxique consiste à faire exécuter par le malade des gestes simples, ou des gestes compliqués comportant plusieurs séquences, à faire mimer certains actes simples ou symboliques, à faire dessiner et, enfin, à examiner comment un sujet parvient à passer un vêtement. Ces différentes épreuves permettent de mettre en évidence soit une apraxie idéomotrice (geste simple), soit une apraxie idéatoire (geste complexe et séquentiel), soit une apraxie constructive (dessin), soit enfin une apraxie de l’habillage.

Épilepsies.

Il convient de rappeler qu’une lésion des hémisphères cérébraux, et plus particulièrement à l’étage cortical, est susceptible de provoquer, à côté du déficit que produit toute lésion du système nerveux à quelque étage que ce soit, des phénomènes d’excitation, les crises d’épilepsie, qui sont en quelque sorte les différentes manifestations cliniques de la décharge hypersynchrone d’une population neuronique. Les crises d’épilepsie sont de différents types : les unes, dites crises généralisées, n’ont aucune spécificité quant au siège de la région dont elles expriment la souffrance ; les autres, dites crises focalisées, sont caractérisées par une activité anormale en rapport avec le siège de la lésion qui les provoque. Ces crises focalisées seront décrites avec chacun des différents syndromes.

Les crises généralisées sont d’aspects divers. On peut schématiquement en décrire deux types :

  • La crise de « grand mal » débute brutalement par une perte de conscience entraînant une chute brutale en même temps que se déclenche une contracture tonique généralisée qui dure de 10 à 20 secondes ; vient ensuite une phase clonique (faite d’une série d’épisodes de contractions musculaires durant de 20 à 30 secondes) à laquelle succède une phase stertoreuse de résolution musculaire avec relâchement des sphincters.
  • La crise de « petit mal » est une « absence » faite d’une dissolution brève de la conscience accompagnée parfois de quelques mouvements myocloniques bilatéraux et synchrones.

Ces deux types de crises s’observent dans la maladie épileptique, ou épilepsie essentielle, qui apparaît dans l’enfance ou à l’adolescence et dont l’origine ne s’explique par aucune cause ni aucune lésion ; mais alors que le petit mal ne s’observe que dans l’épilepsie essentielle, le grand mal peut être symptomatique d’une lésion cérébrale de siège très varié et de n’importe quelle nature ; son apparition, particulièrement à partir de l’âge adulte, doit faire considérer a priori l’épilepsie non plus comme « essentielle », mais comme « symptomatique ». Les crises focalisées doivent toujours être considérées comme symptomatiques et seront donc décrites avec les différents syndromes topographiques corticaux.

Syndrome occipital

Le syndrome occipital traduit l’atteinte du centre cortical visuel, par une hémianopsie controlatérale, c’est-à-dire une perte bilatérale de la moitié du champ visuel du côté opposé à celui de la lésion. Les crises focalisées occipitales sont caractérisées par l’apparition brusque de phénomènes visuels, qui peuvent être élémentaires, à type de phosphènes, ou plus élaborés, consistant en la vision d’une forme, d’un visage, d’un paysage ou même d’une véritable scène.

Syndrome frontal

Le lobe frontal, à l’opposé des précédents, n’est le siège d’aucune fonction primaire. Les lésions du lobe frontal n’entraînent de perturbations qu’à la condition d’être bilatérales ou, tout au moins, qu’existe un dysfonctionnement bilatéral. Ce sont alors des perturbations complexes que l’on peut définir, d’une manière générale, comme des troubles du comportement dont le support est un état d’indifférence béate. L’absence de centres primaires dans cette région explique que les crises focalisées n’y ont pas de caractères particuliers possédant une valeur localisatrice indiscutable, en dehors des crises provoquées par l’irritation d’une région limitée, située sur la face interne du lobe frontal : l’aire motrice supplémentaire de Penfield.

Syndrome temporal

Les fonctions du lobe temporal sont totalement différentes selon qu’il s’agit de l’hémisphère droit ou de l’hémisphère gauche. Chez les droitiers, alors que le déficit du lobe temporal droit n’a pas d’expression neurologique, celui du lobe temporal gauche s’exprime essentiellement par une défaillance du langage, c’est-à-dire par un syndrome d’aphasie.

Les crises temporales, qui s’observent aussi bien à droite qu’à gauche, sont les plus élaborées des crises focalisées. Elles peuvent se traduire par plusieurs types de manifestations : hallucinations sensorielles simples ou complexes (visuelles, auditives ou olfactives) ; perturbations du champ de la conscience et de l’affectivité à type d’état de rêve, d’illusion, de remémoration, de déjà vu, de pensée forcée s’accompagnant d’une tonalité affective d’étrangeté, d’angoisse, de bonheur ineffable ; activités automatiques inconscientes soit simples, avec mastication, déglutition ou rotation de la tête, soit complexes, avec activité gestuelle coordonnée mais dénuée de motivation ; troubles végétatifs paroxystiques avec pâleur et salivation. Ces crises peuvent résulter soit d’une lésion superficielle proprement temporale, soit d’une atteinte plus profonde, rhinencéphalique.

Syndromes du tronc cérébral

Le tronc cérébral qui unit le cerveau à la moelle est formé de trois parties : le pédoncule cérébral, la protubérance annulaire et le bulbe. Le tronc cérébral est une formation complexe : c’est d’abord le lieu de passage des grandes voies ascendantes ou descendantes allant du cerveau à la moelle ; c’est également le lieu d’émergence de nerfs crâniens moteurs et sensitifs ; c’est enfin le siège de formations qui, si elles n’ont pas le caractère de relais d’une voie spécifique déterminée, jouent, par leurs multiples connexions avec les différents systèmes spécifiques, le rôle de régulateurs. Il en est ainsi spécialement de la substance réticulaire qui règle les fonctions fondamentales, vigilance, motricité, sensibilité, fonctions végétatives.

Les lésions du tronc cérébral entraînent des tableaux très différents selon qu’elles sont bien limitées en hauteur et en largeur ou que, au contraire, elles sont diffuses ; d’où la distinction entre syndromes focalisés et syndromes diffus. Lorsque les lésions atteignent les centres végétatifs bulbaires et la formation réticulée, elles entraînent l’apparition de signes de haute gravité. Les syndromes focalisés du tronc cérébral sont caractérisés par une association avec l’atteinte d’une ou de plusieurs des grandes voies sensitives ou motrices, d’une paralysie d’un ou de plusieurs des nerfs crâniens. Les syndromes diffus du tronc cérébral consistent en une atteinte plus ou moins complète de noyaux des nerfs crâniens qui peut être isolée, associée à l’atteinte d’une ou de plusieurs des grandes voies, ou encore associée à des lésions diffuses d’encéphalomyélite. Les syndromes graves du tronc cérébral sont dus à des lésions qui entraînent soit des troubles des fonctions végétatives (respiratoires, cardiaques, tensionnels), et ce sont essentiellement des formes bulbaires bilatérales, soit des troubles de conscience avec modifications du tonus dont la forme la plus typique est le coma avec rigidité de décérébration.

Syndromes périphériques

Le système nerveux périphérique est formé de tout le réseau des nerfs se ramifiant dans la totalité du corps, amenant, d’une part, à la moelle et au tronc cérébral, les informations recueillies à la périphérie, et, d’autre part, conduisant, du tronc cérébral et de la moelle jusqu’aux muscles, les messages envoyés du cortex par le faisceau pyramidal et modulés par les différents systèmes extra-pyramidaux. Les syndromes périphériques, quels que soient leur niveau, leur territoire et leur étendue, sont faits de trois éléments plus ou moins également importants et situés dans le même territoire : une paralysie avec hypotonie, abolition des réflexes, atrophie musculaire et troubles des réactions électriques ; des troubles sensitifs associant souvent à un déficit allant de l’hypoesthésie à l’anesthésie complète un élément irritatif sous forme de douleurs ; des troubles trophiques touchant souvent, outre le plan musculaire, le plan cutané et les phanères.

Possédant ces mêmes caractères communs, les syndromes des différentes portions du système nerveux périphérique sont caractérisés par leur topographie. Les syndromes radiculaires s’individualisent par des anomalies segmentaires siégeant au niveau de territoires cutanés ou musculaires correspondant aux métamères médullaires. Ils peuvent être : monoradiculaires, comme la sciatique par hernie discale ; pauciradiculaires, par lésion (généralement compressive) touchant plusieurs racines situées au voisinage les unes des autres ; ou pluriradiculaires, comme pour le syndrome de la queue-de-cheval dans lequel les racines, rassemblées, peuvent être lésées par un processus commun. Dans ce syndrome de la queue-de-cheval, les troubles sensitifs prédominent souvent sur les racines sacrées et donnent une anesthésie caractéristique par sa topographie : l’anesthésie en selle ; les troubles sphinctériens sont fréquemment très importants.

Examen ophtalmologique

L’examen ophtalmologique, partiellement pratiqué par le neurologue, demande à être toujours complété et précisé par l’ophtalmologiste.

Étude du champ visuel

Les voies visuelles, qui naissent au niveau de la rétine, se groupent pour former le nerf optique qui rejoint celui du côté opposé au niveau du chiasma optique. Ces fibres poursuivent ensuite leur trajet, constituant les bandelettes optiques qui, après un relais à la partie postérieure du tronc cérébral, se projettent sur les régions occipitales internes (scissures calcarines). L’étude du champ visuel est d’une importance décisive pour situer éventuellement une lésion, car les fibres provenant des champs rétiniens temporal, nasal et maculaire ont une répartition topographique particulière selon le niveau de leur trajet. Certes, le neurologue peut déceler au doigt une modification du champ visuel, mais c’est surtout le spécialiste, en utilisant en particulier le campimètre de Goldman, qui pourra cerner finement les contours de l’amputation visuelle. Il pourra ainsi mettre en évidence soit un scotome (amputation centrale ou paracentrale du champ visuel) ; Soit une atteinte de la totalité du champ visuel d’un œil, soit une hémianopsie bitemporale (atteinte du champ visuel temporal de chaque œil, indiquant une lésion chiasmatique), soit une hémianopsie latérale homonyme (atteinte du champ temporal d’un œil et du champ nasal de l’autre, révélant une lésion de la bandelette ou du lobe occipital opposé).

Étude du fond d’œil

En utilisant un ophtalmoscope, il est possible d’explorer visuellement la rétine et, entre autres, l’émergence du nerf optique et les vaisseaux rétiniens. L’œil joue pour le neurologue le rôle d’un véritable hublot qui permet de recueillir certaines informations utiles au diagnostic d’une lésion nerveuse. C’est ainsi qu’on pourra déceler une stase papillaire traduisant, par exemple, une hypertension intracrânienne, une atrophie optique par lésion du nerf, une modification de la pression de l’artère ophtalmique, reflet de la circulation dans le territoire de la carotide interne.

Étude de la motricité oculaire et de l’acuité visuelle. 

L’examen fait par le neurologue sera complété, en particulier, en utilisant le coordimètre de Lancaster qui précisera une atteinte des nerfs moteurs oculaires. Un examen en chambre noire appréciera l’état de la motilité intrinsèque de la pupille. L’ophtalmologiste pourra également déceler l’origine d’une baisse de l’acuité visuelle et la rapporter éventuellement à une origine neurologique.

Examen du crâne

L’examen standard comporte des clichés de face et de profil qui pourront mettre en évidence des lésions osseuses au niveau de la base du crâne ou de la voûte, et l’existence éventuelle de calcifications intracrâniennes. Ce premier examen pourra être complété par des incidences spéciales étudiant plus particulièrement les différents os de la base du crâne et les orifices de sortie ou d’entrée des différents nerfs crâniens. Des tomographies réalisant de véritables coupes sériées radiologiques des structures osseuses compléteront des investigations radiologiques sans préparation.

Examen de la colonne vertébrale

L’examen radiologique du rachis recherche sur les clichés de face, de profil et de trois quarts l’existence d’une éventuelle lésion osseuse au niveau de la région déterminée par l’examen neurologique. Ils seront donc centrés sur les segments cervical, dorsal ou lombaire de la colonne vertébrale. Certaines incidences spéciales seront demandées en cas de lésion située au niveau des deux premières vertèbres cervicales, atlas et axis. Ces radiographies, complétées éventuellement par des tomographies, rechercheront des lésions destructives ou constructives au niveau des corps, des lames et des pédicules vertébraux. Elles pourront également mettre en évidence le pincement d’un disque intervertébral, l’élargissement d’un trou de conjugaison ou la modification des courbures rachidiennes.

La tomodensitométrie.

Depuis quelques années, le diagnostic des affections neurologiques a été considérablement facilité par l’introduction d’une technique atraumatique d’explorations cérébrales, résultat des travaux de Hounsfield et Ambrose, qui permet la visualisation des tissus en fonction de leur densité et de leur coefficient d’absorption au rayonnement X. Cette technique de tomodensitométrie est valable pour l’exploration de l’ensemble du corps humain ; elle occupe dans les disciplines neurologiques une place de choix et a fait pratiquement disparaître des techniques souvent traumatisantes comme la pneumoencéphalographie et la ventriculographie. Elle permet d’obtenir, à partir de signaux électriques fonction eux-mêmes des modulations d’intensité du rayonnement X après la traversée du crâne, une image reconstituée de la plupart des atteintes pathologiques dont la densité est différente de celle du parenchyme cérébral sain. L’appareillage permet de faire de véritables coupes le plus souvent axiales de 10 mm et éventuellement des coupes frontales. L’examen est pratiqué en règle générale avant et après injection d’un produit de contraste qui permet d’accentuer dans certains cas le coefficient d’absorption du rayonnement X au niveau du site pathologique. Les processus expansifs sont détectés par cette technique qui permet d’une part la visualisation du processus lui-même, et d’autre part l’existence d’un éventuel effet de masse qui déplace les cavités ventriculaires. Les processus pathologiques donnent des résultats différents selon leur nature sans que l’image soit toujours spécifique. Parmi les tumeurs, l’astrocytome donne une image d’hypodensité, le glioblastome une image hétérogène qui est accentuée par le produit de contraste, le méningiome une image homogène de densité élevée fortement amplifiée par le produit de contraste les métastases des images hypo- ou hyperdenses. Les tumeurs s’accompagnent fréquemment d’une réaction œdémateuse de voisinage visible sur les coupes tomodensitométriques.

Les processus d’origine vasculaire sont également décelés : les ischémies fournissent une image d’hypodensité, au niveau du territoire vasculaire mal irrigué, alors que les hémorragies se caractérisent par une image d’hyperdensité en dehors de toute préparation. Cette différenciation morphologique est importante, quand on sait que, cliniquement, le diagnostic entre ramollissement et hémorragie cérébrale est souvent difficile. Les hémorragies méningées sont décelées par des aspects d’hyperdensité spontanée, à la convexité cérébrale, au niveau des citernes, éventuellement dans les ventricules. Les malformations vasculaires (angiomes et anévrismes) peuvent être également visualisées après injection d’un produit de contraste. Les processus d’origine traumatique sont également identifiables : l’hématome extra-dural provoque une image d’hyperdensité homogène le plus souvent biconvexe et un déplacement des cavités ventriculaires ; l’hématome sous-dural est visualisé généralement par une image en forme de demi-lune. Enfin, d’autres processus pathologiques sont également visibles, en particulier les hydrocéphalies, qui entraînent une dilatation importante et symétrique du système ventriculaire, et les atrophies, qui déterminent une visibilité anormale des sillons corticaux et des citernes. Citons encore la visualisation possible des hémangioblastomes qui déterminent une image kystique hypodense avec, souvent, un nodule dural qui prend le contraste, et, dans le domaine des affections inflammatoires du système nerveux, la sclérose multiloculaire dont les plaques apparaissent le plus souvent dans les régions périventriculaires. La tomodensitométrie est également utilisée dans le diagnostic des affections rachidiennes (hernie discale, tumeur médullaire, tumeur d’origine osseuse, syringomyélie, etc.). En définitive, la tomodensitométrie contribue de façon importante au diagnostic de la plupart des processus pathologiques qui affectent le système nerveux.

L’échoscopie ultrasonore.

Ce type d’exploration est fondé sur l’effet Doppler qui peut être défini ainsi : une onde ultrasonore se réfléchissant sur des particules entraînées par un liquide en mouvement subit une variation de fréquence proportionnelle à la propagation de la vitesse du réflecteur. Au niveau d’un vaisseau, le liquide en mouvement est le sang, et les particules les globules rouges. Un transducteur, à la fois émetteur et récepteur, est placé perpendiculairement par rapport aux vaisseaux étudiés. La comparaison de la fréquence émise par rapport à la fréquence reçue est automatiquement déterminée par l’appareillage électronique. Sur le plan neurologique, les vaisseaux les plus accessibles sont les deux arbres carotidiens dans leur trajet extra-crânien, l’artère ophtalmique et les artères vertébrales. Cette technique vélocimétrique, dont l’intérêt est d’être totalement atraumatique, permet de déceler des thromboses carotidiennes ou vertébrales, ou des rétrécissements vasculaires lorsque ceux-ci modifient la vitesse circulatoire, ou enfin d’éventuelles turbulences, témoins d’une plaque d’athérome sur la paroi du vaisseau étudié. Cet examen a cependant des limites ; sa positivité est certes de grande valeur, alors que sa négativité ne doit pas faire surseoir à des examens plus précis si l’histoire clinique du malade le justifie.

Les progrès techniques ont permis l’élaboration d’un appareillage permettant la visualisation de l’axe artériel par un échographe de type B à balayage électronique. Ce système permet d’obtenir une coupe longitudinale du vaisseau et de visualiser éventuellement des plaques d’athérome.

La biopsie neuromusculaire

Elle consiste à prélever un fragment de nerf et de muscle dans le territoire atteint neurologiquement et à effectuer sur celui-ci plusieurs types d’examens. Le plus courant est l’examen en microscopie optique après fixation et inclusion en paraffine et colorations particulières. Les plus récents sont, d’une part, les examens des ultrastructures utilisant la microscopie électronique et, d’autre part, les examens neurochimiques histo-enzymologiques ou histofluorescents. Ces investigations complémentaires apportent au clinicien des renseignements importants. Elles peuvent, en effet, dans certains cas difficiles, différencier une atrophie musculaire d’origine neurogène d’une atrophie myogène primitive. De plus, elles peuvent apporter des arguments concernant le diagnostic étiologique de l’affection en cause. Enfin, certaines d’entre elles permettent de préciser des mécanismes neurophysiopathologiques complexes. La biopsie nerveuse est d’un intérêt indéniable ; elle est souvent effectuée simultanément avec le prélèvement musculaire. Son aspect essentiel est d’ordre étiologique, pouvant renseigner dans quelques cas sur la nature infectieuse, dysmétabolique, inflammatoire ou familiale d’une affection du système nerveux périphérique.

Les Gliomes

Les gliomes représentent 50% des tumeurs cérébrales. Le fait essentiel est qu’ils sont constitués aux dépens du tissu cérébral et plus précisément du tissu glial de soutien, en sorte que leur exérèse chirurgicale entraîne l’ablation de toute la zone cérébrale infiltrée par la tumeur. Ce sont des tumeurs malignes, mais leur malignité est purement locale. Ils récidivent toujours localement et ne métastasent pratiquement jamais. On peut distinguer parmi eux des formes bien différenciées, les moins malignes (astrocytomes et oligodendrogliomes) et des formes immatures, les plus malignes (glioblastomes et médulloblastomes).Les méningiomes sont des tumeurs bénignes qui, se développant aux dépens de la méninge, n’envahissent pas le tissu cérébral et, bien que s’enchâssant dans celui-ci, restent extra-cérébraux. Ils sont d’évolution lente et progressive.

Métastases

Les métastases sont de plus en plus fréquemment observées. Leur diagnostic est aisé si elles sont secondaires à un cancer connu ; mais, très souvent, elles sont primitives en apparence, et ce doit être une règle, devant tout syndrome tumoral d’évolution rapide, de penser à cette possibilité et de rechercher au minimum un cancer du poumon chez l’homme, un cancer du sein chez la femme, car ce sont là les deux sièges les plus habituels du cancer primitif. Les autres variétés de tumeurs sont plus rares, mais il faut insister sur le fait qu’un abcès ou qu’un hématome intracérébral donnent la symptomatologie d’une tumeur. Une localisation tumorale très particulière doit être citée à part : les tumeurs de l’hypophyse associent à un syndrome d’insuffisance hypophysaire un syndrome visuel par compression du chiasma des nerfs optiques (hémianopsie bitemporale).

Les Méningites

Les méningites sont caractérisées par l’association d’un syndrome méningé fait de céphalées, vomissements, avec raideur et hyperesthésie, avec un syndrome infectieux plus ou moins marqué. L’importance de ce syndrome infectieux permet de distinguer :

  • les méningites aiguës à germes figurés (surtout méningocoque, pneumocoque) et dont l’évolution a été transformée par l’introduction des sulfamides puis des antibiotiques ;
  • les méningites subaiguës, comprenant la méningite tuberculeuse (dont le pronostic, jadis toujours fatal, a été transformé par l’antibiothérapie), et les méningites virales (dont les plus fréquentes sont les méningites ourlienne, poliomyélitique et aussi spirochétosique) ;
  • les méningites chroniques, telles celles de certaines mycoses.

Encéphalites et méningo-encéphalites

Les encéphalites et les méningo-encéphalites, qui sont caractérisées par un état inflammatoire non suppuré de l’encéphale, réalisent les tableaux les plus divers. Elles peuvent en effet évoluer sur un mode suraigu, aigu, subaigu ou chronique, toucher électivement soit la substance grise, soit la substance blanche, soit les deux à la fois ; prédominer sur tel étage du névraxe et affecter électivement telles ou telles formations. Il est donc impossible de constituer un tableau unique d’encéphalite ; toutefois, un certain nombre d’éléments dans un tableau neurologique peuvent permettre de penser qu’il s’agit d’une encéphalite.

L’existence au moins fréquente d’un syndrome infectieux, le caractère diffus du syndrome neurologique, « très différent du caractère focalisé d’une tumeur ou d’un accident vasculaire », la présence de troubles de conscience (tels troubles du sommeil ou états léthargiques), de troubles psychiques avec confusion mentale, de mouvements involontaires ; En particulier myoclonies ou mouvements anormaux, de troubles du tonus avec hypertonie, de paralysies oculo-motrices, de troubles de la parole et de la voix, de manifestations végétatives avec bouffées vasomotrices.
 
Le Zona où l’Étiologie toxique et étiologie métabolique

L’étiologie toxique et l’étiologie métabolique peuvent être réunies dans un même chapitre, car c’est habituellement par une accumulation massive de produits toxiques que les troubles métaboliques entraînent des lésions du système nerveux, et les manifestations des intoxications endogènes ne sont pas différentes de celles des intoxications exogènes. Il est vraisemblable d’ailleurs qu’au facteur toxique s’ajoutent, dans tous les cas, des facteurs individuels relevant d’une sensibilité particulière de l’organisme ainsi que des phénomènes d’intolérance se rattachant à l’allergie. Si toutes les régions du système nerveux peuvent être touchées par ces lésions toxiques, il faut insister sur l’importance particulière de l’atteinte du système nerveux périphérique sous forme de polynévrites ou de multinévrites.

D’une manière générale, on peut dire, d’une part, que chaque toxique a sa localisation de prédilection dans le système nerveux et que, d’autre part, les manifestations en sont habituellement bilatérales et symétriques.

Citons quelques-unes des différentes intoxications exogènes ou endogènes du système nerveux, beaucoup trop nombreuses pour les énumérer toutes ici.

L’alcool, le plus important par sa fréquence de tous les toxiques aussi bien en pathologie neurologique qu’en pathologie psychiatrique, agit moins par une action directe (qui ne s’observe guère que dans l’intoxication aiguë) qu’indirectement par l’intermédiaire de lésions gastriques, hépatiques et endocriniennes entraînant un état carentiel portant principalement sur la vitamine B.

L’encéphalopathie alcoolique chronique est d’une très grande fréquence allant de la simple détérioration psychique jusqu’à la démence.

L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke associe des troubles toniques, des signes cérébelleux, des paralysies oculo-motrices et des troubles neurovégétatifs. L’examen de sang montre une hyperpyruvicémie. Le pronostic en est grave et l’évolution souvent mortelle.

Le delirium tremens peut être considéré comme une encéphalopathie métabolique survenant à l’occasion d’un processus d’agression sur un fond d’éthylisme chronique. Il se manifeste par un délire associé à un tremblement, une dysarthrie et des troubles de l’équilibre.

La polynévrite alcoolique atteint habituellement les membres inférieurs, prédominant sur les nerfs (et les muscles) de la loge antéro-externe.

Le diabète est l’une des causes les plus importantes de neuropathies périphériques : polynévrites, multinévrites ou mononévrites qui s’observent, aussi bien que dans les diabètes graves, dans des formes frustes et des états paradiabétiques.

Les porphyries, troubles complexes du métabolisme des pyrrols, peuvent être à l’origine d’un syndrome associant une polynévrite (ou une multinévrite), des troubles psychiques et un syndrome abdominal aigu. L’émission d’urines rouge foncé est un argument très important du diagnostic, qui sera confirmé par la constatation de porphyrines dans les urines.

Certains médicaments peuvent être à l’origine d’intoxications. Il faut citer surtout : l’Isoniazide, la Furadoïne, la Colimycine, qui donnent essentiellement des polynévrites.

Parmi les toxiques, il en est certains qui sont susceptibles d’entraîner le coma et la mort ; devant tout coma dont la cause n’apparaît pas évidente, il faut y penser de façon systématique. Nous citerons les plus fréquents :

  1. le coma barbiturique est calme, avec hypotonie et abolition des réflexes ;
  2. le coma oxycarboné s’accompagne d’hypothermie, d’hypotension, d’une coloration rouge vif du visage, parfois de phlyctènes ;
  3. le coma diabétique entraîne fréquemment des vomissements, des troubles respiratoires, avec hyperventilation, des périodes d’excitation ;
  4. le coma hypoglycémique s’accompagne de sudations, d’agitation, de tremblements, de spasmes tétaniformes.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est, par sa fréquence et sa gravité, l’une des grandes maladies du système nerveux. Anatomiquement, elle est caractérisée par l’apparition successive d’une série de foyers de démyélinisation qui aboutissent à une prolifération gliale et réalisent un aspect de sclérose multiple ou multiloculaire. Disséminées sans ordre apparent, ces plaques ont une prédilection pour la substance blanche, et cela particulièrement au niveau de la moelle, du nerf optique et du tronc cérébral.

L’apparition de ces différentes plaques, qui se fait de façon successive et à intervalles plus ou moins éloignés, conditionne l’aspect de la maladie dont le trait essentiel est l’évolution par poussées, chaque poussée donnant une nouvelle localisation neurologique, elle-même suivie habituellement d’une régression plus ou moins importante.

Débutant chez l’adulte jeune, la sclérose en plaques aboutit après une évolution plus ou moins longue à un tableau associant un syndrome pyramidal, un syndrome cérébelleux et une névrite optique. On a montré l’existence d’une augmentation des gamma-globulines à l’électrophorèse du liquide céphalo-rachidien, ce qui constitue au début de la maladie un argument très important du diagnostic.

Maladie de Schilder

La maladie de Schilder, ou sclérose cérébrale diffuse (ou encore encéphalite périaxile diffuse), caractérisée par une démyélinisation du centre ovale, apparaît comme très proche de la sclérose en plaques. Elle se manifeste par un affaiblissement intellectuel, des troubles visuels et des troubles moteurs à type de triplégie ou de quadriplégie évoluant vers un état démentiel profond.

Étiologie malformative

Les malformations du système nerveux ou de ses annexes peuvent réaliser tous les degrés depuis les anomalies les plus monstrueuses incompatibles avec la vie jusqu’aux plus minimes restant toujours ignorées ou se manifestant à un âge plus ou moins avancé. Les malformations évidentes apparaissent dès la naissance ou dans les premiers mois de la vie. Citons : les anencéphalies ; les encéphalocèles et les méningocèles, extrophies cérébro-méningées ou méningées à travers une fissure du crâne ; le spinabifida qui en est l’équivalent au niveau du rachis et qui consiste en une absence de soudure des deux moitiés de l’arc vertébral postérieur (ainsi est formée une fissure par où s’extériorise une tumeur formée par les méninges et la moelle).

À ces trois variétés de malformations s’ajoutent : l’hydrocéphalie, qui est une dilatation volumineuse des cavités ventriculaires par hypersécrétion ou non-résorption du liquide céphalo-rachidien qui entraîne une augmentation rapide du volume du crâne (le traitement généralement adopté aujourd’hui consiste en une dérivation du liquide ventriculaire par une valve qui le draine soit dans la cavité cardiaque, soit dans le péritoine) ; la crânio-sténose, qui se manifeste plus tardivement et résulte d’une fermeture trop rapide des sutures crâniennes, ou de certaines d’entre elles, provoquant ainsi une déformation crânienne et la possibilité d’une hypertension intracrânienne réalisant la malformation d’Arnold Chiari.

Le diagnostic de ces malformations est souvent difficile. Il est facilité lorsqu’il existe une malformation connue ; sinon, c’est la fréquence de certaines de ces malformations et leur importance en pathologie nerveuse qui doivent les faire rechercher de façon systématique.

  • les dégénérescences hépato-lenticulaires, qui se manifestent par un syndrome hépatique et pigmentaire et sont dues à une erreur congénitale du métabolisme du cuivre (selon la prédominance de l’hypertonie ou des mouvements anormaux, il s’agit de la maladie de Wilson ou de la pseudo-sclérose de Westphall-Strümpell) ;
  • l’atrophie cérébelleuse avec télangiectasies, qui associe à une symptomatologie cérébelleuse des télangiectasies conjonctivales ;
  • les hérédo-dégénérescences spino-cérébelleuses, qui déterminent un triple syndrome : pyramidal, cérébelleux et radiculo-cordonal postérieur (selon la prédominance de l’un ou l’autre des syndromes, seront réalisés les tableaux de l’hérédo-ataxie de Pierre Marie, de la paraplégie spasmodique familiale de Strümpell-Lorrain, de la maladie de Friedreich ou de la dysplasie aréflexique héréditaire).

D’autres formes touchent assez électivement le système nerveux périphérique : l’amyotrophie spinale infantile de Werdnig-Hoffmann ; la névrite interstitielle de Déjerine-Sottas ; l’amyotrophie de Charcot-Marie ; l’acropathie ulcéro-mutilante ; la maladie de Refsum, qui a fait l’objet de travaux récents montrant qu’elle est due à un trouble du métabolisme des lipides, et principalement de l’acide phytanique, et qui associe une neuropathie périphérique, une rétinite pigmentaire et des signes cérébelleux ; les myopathies, qui sont caractérisées par une diminution progressive de la force de certains groupes musculaires accompagnée soit d’une atrophie des muscles, soit d’une pseudo-hypertrophie.

Ainsi, en règle générale, les perspectives d’avenir dépendent étroitement des progrès qui seront réalisés dans la compréhension du système nerveux, tant sur le plan électrophysiologique que biochimique, dans l’essor des techniques complémentaires (microscopie électronique, ou certaines méthodes physiques) transposées à l’étude du cerveau humain.

On peut espérer que cet essor profitera non seulement aux sciences neurologiques, mais également à la connaissance de processus fondamentaux, comme celui de la mémoire et de la pensée.

Raymond HOUDART

La sclérose en plaques est une maladie neurologique fréquente d’étiologie inconnue. Elle frappe les deux sexes, débutant le plus souvent entre vingt ans et quarante ans, exceptionnellement avant dix ans ou après cinquante ans. Il existe une prédisposition familiale, non génétique. L’incidence de la maladie est maximale dans les régions tempérées du globe, très faible dans les régions tropicales et subtropicales ; cette distribution géographique est indépendante d’un facteur racial.

La lésion élémentaire, la plaque consiste en une démyélinisation (c’est-à-dire une destruction de la gaine qui entoure les fibres nerveuses) qui respecte la fibre nerveuse. Secondairement, les zones de démyélinisation peuvent se remyéliniser, mais le plus souvent elles sont le siège d’une prolifération astrocytaire (les astrocytes sont des cellules de la névroglie) qui évolue vers la sclérose. Ces plaques siègent dans la substance blanche de l’encéphale et de la moelle, où leur distribution est anarchique. Elles peuvent parfois mordre sur la substance grise. Leur apparition dans le temps n’est pas simultanée, mais en règle capricieuse, imprévisible.

Un aspect du conflit immunocytologique entre oligodendrocytes (en mauve) et immunocytes (en jaune) dans la sclérose en plaques.

Ces données anatomiques permettent d’expliquer d’une part l’extrême diversité des signes de la maladie et, d’autre part, son évolution particulière, par poussées plus ou moins complètement résolutives, ces deux caractéristiques constituant des éléments essentiels de diagnostic.

Des signes oculaires sont souvent révélateurs : baisse rapide de la vision précise d’un œil, parfois accompagnée de douleurs orbitaires, d’évolution régressive en quelques semaines. Ailleurs, il s’agit d’une diplopie par paralysie des nerfs oculo-moteurs, ou une paralysie de la motricité oculaire conjuguée. Ce sont parfois des troubles de l’équilibre et de la marche qui inaugurent la maladie. Troubles liés à l’intrication de signes cérébelleux, vestibulaires avec un grand vertige d’apparition brutale, à un déficit moteur ou de la sensibilité profonde. Les signes moteurs sont très fréquents, en rapport avec des lésions de la voie pyramidale quasi constantes. Tout est possible : une simple fatigabilité d’un membre, une discrète hypertonie, ailleurs une paraplégie volontiers asymétrique, voire une hémiplégie. À l’examen, la vivacité des réflexes ostéotendineux et le signe de Babinski témoignent de l’atteinte centrale. Ce syndrome pyramidal peut s’installer brutalement, en imposant alors un accident vasculaire. Lors des poussées initiales, il régresse volontiers, mais les anomalies des réflexes persistent le plus souvent.

Les signes sensitifs sont également très fréquents et extrêmement divers. Subjectifs, faits de sensations anormales non douloureuses, provoquées ou spontanées, plus ou moins évocatrices : Fourmillements, ou surtout sensations d’être engoncé dans une cuirasse, enveloppé dans une toile d’araignée. Des douleurs fulgurantes sont possibles : névralgies faciales, sensations de décharges électriques dans le rachis et les membres à la flexion de la nuque (signe de Lhermitte). Les troubles de la sensibilité objective portent surtout sur la sensibilité profonde et sont à l’origine de troubles de la marche, d’une incapacité de reconnaître le sens de position d’un membre, ou les objets par la palpation. Les troubles sphinctériens sont fréquents, initialement intermittents, ils tendent à se pérenniser.

Si les modifications de la vigilance sont rares, celles du comportement sont souvent rencontrés dès le premier examen : de type hystérique, elles peuvent faire douter de l’organicité des troubles. Plus tardivement, une euphorie est fréquente. Quant à la détérioration des fonctions supérieures, notamment de l’attention du jugement et de la mémoire, elle peut être précoce.

Sur le plan des examens complémentaires, la seule anomalie biologique porte sur l’examen du liquide céphalorachidien, où l’on constate une augmentation modérée du nombre des cellules (une fois sur trois), et une hyperprotéinorachie inférieure à un gramme par litre (environ une fois sur quatre). Quel que soit le taux des protéines, il existe trois fois sur quatre une augmentation des gamma-globulines. Il faut noter l’absence de relation franche entre les anomalies du liquide céphalorachidien et la gravité de la maladie, et d’autre part que le liquide céphalorachidien est normal dans 20% des cas.

L’évolution discontinue est un trait essentiel de la maladie. Chaque poussée est marquée par l’apparition de signes nouveaux et/ou l’aggravation des signes pré-existants. Certains facteurs (fatigue, traumatisme somatique ou psychique, infection) peuvent paraître à l’origine d’une poussée. Les signes s’installent rapidement et la poussée dure de quelques jours à quelques semaines. Les régressions sont plus ou moins complètes selon les cas. De même la durée des rémissions est variable, souvent de quelques mois, ailleurs de quelques semaines seulement, parfois au contraire de plusieurs années.

C’est à la fréquence des poussées, mais surtout à la qualité des rémissions que tient la gravité de la maladie. Des formes relativement bénignes sont caractérisées par un minimum de poussées qui régressent bien, ou par des poussées faites de signes très discrets. Si la maladie peut parfois sembler s’éteindre, elle évolue le plus souvent et parfois d’un seul tenant, vers le tableau de sclérose en plaques confirmée : un déficit moteur majeur, un syndrome cérébelleux très invalidant, des troubles sphinctériens, une détérioration intellectuelle, qui font du malade un grabataire, à la merci de complications infectieuses, cutanées, urinaires, thrombo-emboliques. S’il est possible de l’estimer, la durée moyenne de survie est d’environ dix à quinze ans.

Le diagnostic repose essentiellement sur la diffusion des signes et l’évolution par poussées ; l’examen du liquide céphalorachidien peut constituer un bon élément d’appoint du diagnostic. Certains groupements syndromiques peuvent faire évoquer une compression de la moelle, un angiome médullaire, une tumeur de la fosse postérieure, des maladies dégénératives... Dans ces cas, où le diagnostic hésite, certains examens complémentaires, notamment neuroradiologiques (I.R.M.) sont pratiqués.

Du point de vue anatomique, la sclérose en plaques s’apparente à d’autres leuco-encéphalites plus rares. De nombreuses hypothèses, sur le plan physiopathogénique, ont été invoquées : infectieuses, diététiques, toxiques... Actuellement, un faisceau d’arguments soutient la théorie d’un mécanisme immuno-allergique, la démyélinisation étant considérée comme un mode de réponse non spécifique à des agressions diverses. Mais cette théorie ne résout pas le problème étiologique ; les recherches actuelles s’orientent vers la mise en évidence du rôle pathogène d’un virus acquis plusieurs années avant les premiers signes. Ce virus, qui semble apparenté à celui de la rougeole, serait à l’origine du processus dysimmunitaire.

S’appuyant sur cette hypothèse immuno-allergique, les traitements généralement prescrits sont des dérivés de la cortisone et des immunodépresseurs. Il est difficile d’apprécier l’efficacité à long terme de ces thérapeutiques qui ne sont pas dépourvues de danger ; il semble que les corticoïdes soient capables d’influencer favorablement une poussée en cours. Par ailleurs, le traitement symptomatique est essentiel : décontracturants, rééducation active, prise en charge psychologique, familiale et sociale.

Jean-Yves MÉAR.

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