L’Épilepsie.

Jeudi 30 janvier 2014 // Santé

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L’épilepsie, aussi appelée mal comitial, est une affection neurologique définie depuis 2005 par la ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) par une prédisposition cérébrale à générer des crises épileptiques dites « non provoquées », c’est-à-dire non expliquées par un facteur causal immédiat. Une crise épileptique est caractérisée par une altération fonctionnelle transitoire au sein d’une population de neurones (soit limitée à une région du cerveau : crise dite « partielle », soit impliquant les deux hémisphères cérébraux de manière simultanée : crise dite « généralisée ») due à une décharge épileptique.

Un facteur prédisposant peut être d’origine génétique, lésionnel (lésion cérébrale présente depuis la naissance, malformative, ou acquise au cours de la vie, comme un accident vasculaire cérébral ou les complications d’un traumatisme crânien grave), ou autre (par exemple, une anomalie EEG peut être considérée comme prédisposant).

Il n’existe pas une seule épilepsie, mais de nombreuses formes différentes, à l’origine de crises épileptiques elles-mêmes très variées (crise tonico-clonique généralisée ou convulsions, crise myoclonique, absence épileptique, crise partielle simple, crise partielle complexe, sont les plus fréquentes). Une épilepsie est caractérisée par deux traits essentiels : le caractère « généralisé » (les crises intéressent d’emblée les deux hémisphères cérébraux) ou « partiel » (les crises n’intéressent qu’une population limitée de neurones), et leur étiologie (« idiopathique » ou « génétique », et « symptomatique » ou « structurel/métabolique », selon les anciennes et nouvelles terminologies, respectivement).

Chez les personnes souffrant d’épilepsie, la survenue d’une crise est souvent due à un état de fatigue inhabituel, un manque de sommeil, ou un état anxieux. Dans une minorité de cas dits « photosensibles », une stimulation lumineuse intermittente (par exemple, un stroboscope) peut-être à l’origine des crises.

La souffrance des épileptiques ne vient pas seulement de ces crises imprévisibles qu’ils subissent, mais également de leurs conséquences sur la vie sociale et affective. Ainsi, les atteintes du corps, la honte des chutes, la confiscation du temps, la limitation des plaisirs, le voile sur l’intelligence, les entraves à la liberté, le rejet des autres, les difficultés scolaires, la peine des proches participent à cette souffrance.
 
Étymologie.

En grec, le mot epilêpsis ou epilêpsia signifie : « action de saisir, de mettre la main sur quelque chose, attaque, interception, arrêt soudain ». Il tire son origine du grec ancien : « ἐπιλαμβάνειν » (epilambanein) qui signifie « prendre par surprise ».

Le terme de mal comitial vient, quant à lui, de ce que les comices romains devaient être interrompus lorsque quelqu’un avait une crise.

Causes.

Il existe une classification internationale des épilepsies. Les causes de l’épilepsie sont très nombreuses, tout le monde peut-être concerné par l’apparition d’une crise d’épilepsie sans pour autant « être épileptique ». Un certain nombre d’affections diminuent la résistance à lutter contre la propagation de la décharge électrique dans le cerveau. Une baisse du seuil épileptogène serait responsable de la crise d’épilepsie.
Des crises occasionnelles, survenant dans des conditions particulières, peuvent être causées notamment par convulsions fébriles, hypoglycémie, troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie, alcoolisme, ivresse aiguë, sevrage alcoolique, surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines).

Les épilepsies symptomatiques peuvent être causées par tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral, encéphalite, traumatisme crânien et la maladie d’Alzheimer (il s’agit d’une complication méconnue, mais à la fois non systématique et à un stade avancé de cette pathologie). Dans le cas du traumatisme crânien, une contusion cérébrale avec perte de connaissance après traumatisme, sans lésion cérébrale démontrée, double le risque de survenue d’une épilepsie. Ce risque reste majoré plus de 10 ans après l’accident initial.

D’autres types d’épilepsies incluent l’épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont une cause organique supposée existe, mais qui ne peut être mise en évidence, l’épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée), la chorée de Huntington (qui se présente surtout chez des cas jeunes) et l’épilepsie dans le contexte du syndrome du chromosome 20 en anneau.

Il existe des formes familiales d’épilepsie faisant suspecter une cause génétique, mais dont l’étude n’est pas aisée : une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique, mais au franchissement du seuil épileptogène ; les maladies épileptiques n’étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas. Ce seuil est facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie quotidienne (jeûne, alcool, fatigue, drogues fortes…).

Diagnostic.

Signes et symptômes.

L’épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu’il « court-circuite ». Lors d’une crise d’épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.

Normalement, l’épilepsie n’altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.

Tout le monde peut être concerné par une première crise d’épilepsie, mais dans la moitié des cas, il n’y en aura plus jamais d’autres. Il n’était jusque-là question d’épilepsie que si les crises se répétaient, mais depuis 2006 les médecins s’accordent à dire qu’une seule suffit pour être épileptique.

Chez l’enfant.

Chez les enfants, l’épilepsie disparaît à l’adolescence dans six cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.
Le valium et le phénobarbital stoppent dans un premier temps les crises épileptiques de l’enfant, mais peuvent les aggraver après plusieurs traitements. Ces médicaments renforcent en effet l’action du GABA, médiateur de l’inhibition cérébrale, qui permet en temps normal l’entrée d’ions chlorure (négatifs) dans le neurone, en se fixant sur son récepteur GABAR (molécule–canal). Or, il est montré chez le rat de laboratoire que le GABA - après plusieurs crises - est responsable d’un excès d’accumulation d’ions chlorure dans les neurones. Le GABA cause alors une sortie excessive d’ions chlorure (sortie renforcée par le phénobarbital). De plus, au fur et à mesure des crises, le transporteur KCC2 - expulsant des ions chlorure - fonctionne moins bien, alors que NKCC1 - un autre cotransporteur expulsant des ions chlorure - continue à fonctionner. Un diurétique précocement prescrit avec le phénobarbital, en freinant l’activité de KNCC1 du rein, permettrait de diminuer le risque de crise.

Crises généralisées.

La crise tonico-clonique, ou « grand mal », représente la forme la plus spectaculaire de crise d’épilepsie. Le patient perd connaissance brutalement et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases : phase tonique, causant raidissement, contraction de l’ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ; phase clonique causant des convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles et récupération, phase stertoreuse (perte de connaissance se prolongeant durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l’encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines. Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l’absence de souvenir de la crise.

Les absences représentent une forme fréquente d’épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu’à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), parfois toniques (raidissement du tronc) ou végétatifs (perte d’urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l’absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares. Dans certains cas, l’absence n’est ni précédée de symptômes précurseurs, ni suivie d’un ressenti particulier. Aussi, sans témoignage extérieur, la personne épileptique n’a parfois aucun moyen de savoir qu’elle a fait une crise. Elles sont contemporaines d’une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.

Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l’absence de traitement. Épilepsie-Absences.

Les myoclonies, également une cause, se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.

Crises partielles.

La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l’un des items suivant :

Les crises partielles simples ne s’accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes. Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonico-cloniques) dans un second temps par extension à tout l’encéphale de la crise épileptique.

Syndromes épileptiques.

Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l’électro-encéphalogramme.

Syndrome de West : affection grave touchant le nourrisson avant un an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L’enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d’exception.

Syndrome de Lennox-Gastaut : affection grave touchant les jeunes enfants de deux à six ans. Des crises généralisées toniques ou des absences pluri-quotidiennes, des troubles intellectuels sont diagnostiqués. L’électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L’enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.

Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN, comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n’accusera un retard que dans le courant de la deuxième année.

L’épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; l’évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage.

Épilepsie d’absence de l’enfant

Épilepsie myoclonique juvénile : maladie apparaissant à l’adolescence faite de crises myocloniques, avec un électro-encéphalogramme anormal. Évolution favorable. Elle se caractérise par des spasmes musculaires non contrôlés dont les signaux électriques du cerveau dure (généralement) quelques millièmes de seconde. Apparaissent, lors d’une crise longue de quelques minutes, certaines pertes sensorielles, dont l’impossibilité à trouver des mots permettant d’exprimer la pensée, ainsi que l’absence des sens spatio-temporels. À ce jour, aucun médicament ne peut arrêter formellement une crise épileptique myoclonique (juvénile ou non), mais quelques traitements permettent aujourd’hui l’atténuation des crises au fur et à mesure des années.

Épilepsie frontale à crises nocturnes

Convulsions fébriles de l’enfant : ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaissent chez l’enfant, entre six mois et cinq ans, à l’occasion d’une hyperthermie, quelle qu’en soit l’origine sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d’une fièvre). Cette affection disparaît avec l’âge. L’électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.

Données cliniques.

Elles sont les premières informations recueillies lorsqu’un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d’un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d’épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. 4 catégories sont diagnostiquées :

  • L’historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d’apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.),
  • La sémiologie d’une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d’une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène.
  • L’examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à déterminer les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles,
  • L’examen neuropsychologique : complémentaire de l’examen neurologique, il se compose d’un examen des fonctions supérieures à l’aide d’épreuves standardisées sélectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Des déficits dans l’une ou plusieurs de ces fonctions permettent d’émettre une hypothèse quant à la latéralisation hémisphérique de la zone épileptogène.

Données anatomiques et fonctionnelles.

Les données anatomiques permettent de mettre en évidence l’existence ou non de structures cérébrales endommagées et donc de connaître le foyer lésionnel susceptible de générer les crises d’épilepsie. Ces données sont enregistrées grâce à plusieurs modalités d’imagerie cérébrale telles que les images radiologiques, les scanners ou encore les Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). De plus grâce aux progrès faits dans le domaine de l’imagerie encéphalique ces dernières années, il est aujourd’hui possible d’enregistrer les zones de fonctionnement de certaines parties du cerveau grâce à l’IRMf.

Tomodensitométrie ou scanner cérébral.

La tomodensitométrie (TDM) est basée sur le principe de l’acquisition incrémentale : plusieurs coupes successives sont obtenues à des niveaux anatomiques différents. Avant chaque coupe, la table d’examen est déplacée d’un incrément prédéfini. La distance séparant deux coupes est donc exacte pour les structures anatomiques immobiles mais est très affectée par les mouvements du patient.

Les indications du scanner en épileptologie ont donc nettement diminué depuis l’amélioration et la diffusion des appareils d’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). En effet, sa sensibilité pour détecter des lésions associées à l’épilepsie est assez faible (15 à 35 %) et est fortement liée au type d’épilepsie rencontrée, à l’âge de début de la maladie et des signes neurologiques associés.

Il y a néanmoins des circonstances pour lesquelles la TDM est encore utile. Tout d’abord dans les épilepsies nouvellement diagnostiquées, il peut constituer l’examen de première intention car les délais d’obtention sont en général très courts. Il est particulièrement intéressant de le prescrire en cas de première crise associée à des signes neurologiques focaux, car il permet d’éliminer un diagnostic de lésion cérébrale expansive ainsi que des lésions cérébrales congénitales ou acquise. La TDM est aussi le seul examen d’imagerie anatomique disponible lorsque le patient présente une contre-indication à l’IRM.

IRM.

Dans le cadre de l’étude anatomique du cerveau, l’IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l’IRM est devenue l’examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l’origine de l’épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d’une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90 %) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d’un scanner. On peut également suivre l’évolution d’une lésion en refaisant l’IRM régulièrement à quelques mois ou années d’intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l’organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X.

Il y a toutefois des contre-indications formelles à ce type d’examen. En effet, il ne doit jamais être pratiqué sur un patient possédant un stimulateur cardiaque, ayant une prothèse dans l’oreille moyenne ou le moindre corps étranger ferromagnétique à l’intérieur du crâne. L’IRM peut nécessiter l’utilisation d’un produit de contraste (sel de gadolinium) injecté dans le sang, il est aussi nécessaire de prendre des précautions particulières en cas de terrain allergique. La seule difficulté de l’IRM est son interprétation car il n’existe pas d’IRM vraiment normale car elle est toujours agrémentée d’artefacts plus ou moins nombreux. Ceux-ci doivent donc tous être parfaitement connus du médecin qui analyse l’image et peuvent être source d’erreurs d’interprétation.

Imagerie fonctionnelle.

Les techniques d’imagerie fonctionnelle permettent d’étudier le fonctionnement du cerveau. Elles sont différentes, et en quelques sortes complémentaires de l’IRM qui elle étudie sa morphologie. Aujourd’hui, il existe principalement deux types de techniques d’imagerie fonctionnelle, celles qui sont avec injection d’un isotope, pratiquées dans des services de médecine nucléaire, et l’IRM fonctionnelle qui est pratiquée dans les services de radiologie. Cependant, ces examens ne sont pas encore utilisés de manière courante et restent encore l’objet de nombreuses recherches. Ils sont généralement prescrits dans le cas d’épilepsies partielles et réfractaires aux traitements médicamenteux afin de poser une éventuelle indication chirurgicale.

Les techniques isotopiques consistent à injecter un traceur radioactif que l’on va pouvoir ensuite suivre au travers d’une succession d’images prises à différents instants. Il s’agit du TEMP (Tomographie par émission MonoPhotonique) et de la TEP (Tomographie par émission de positons). En mesurant soit le débit sanguin cérébral, soit le métabolisme du glucose dans le cerveau, ces méthodes d’imagerie permettent de repérer les foyers de l’épilepsie partielle. Ces examens peuvent être réalisés en dehors des périodes de crises (examen interictal) et dans ce cas, le foyer est identifiable grâce à la diminution du débit sanguin ou du métabolisme. En période de crise (TEMP ictal), le foyer sera en hyper-débit ou en hyper-métabolisme.

L’IRM fonctionnelle a un objectif différent qui est de localiser les régions cérébrales impliquées dans des fonctions précises, comme le mouvement, le langage ou la mémoire, afin de respecter ces régions lors de la chirurgie. C’est un examen qui ne nécessite pas d’injection de produit de contraste et qui est basé sur la détection de la variation de concentration en oxygène dans les régions activées au cours de l’examen.

Données électrophysiologiques.

L’enregistrement des données électro-encéphalographiques est l’unique moyen de directement mettre en évidence l’activité épileptique. En effet, l’électro-encéphalographie (EEG) permet d’enregistrer de manière directe l’activité électrique produite au niveau le plus élémentaire par les neurones. Contrairement aux autres techniques d’enregistrement, l’EEG fournit des informations en temps réel et avec une excellente résolution temporelle de l’ordre de la milliseconde (voir figure). Cet examen est incontournable pour le diagnostic et la classification des épilepsies.

Les premières expériences faites chez l’homme datent de 1924 et les premières publications sont parues en 1929 bien qu’elles aient débuté nettement plus tôt chez l’animal (dès 1875 par le physiologiste anglais Caton). Depuis, un nombre toujours plus grand de recherches lui a été consacré afin d’en savoir toujours plus sur la physiopathologie associée, la nature des rythmes observés, l’utilité clinique et ce dans de multiples domaines (problème du sommeil, épilepsie, démences, potentiels évoqués,…). L’épilepsie représente un des plus gros thèmes associés à l’EEG.

Recherche.

Plusieurs travaux sont menés en neurosciences à propos de l’épilepsie. Il s’agit de comprendre les corrélats biologiques de ce qui est observé en clinique, de décrire l’activité neuronale pendant une crise épileptique, et de comprendre les mécanismes d’initiation d’une crise et ses conséquences physiologiques à plus ou moins long terme.

Modèles animaux de l’épilepsie.

Étant donné que l’épilepsie semble être plus un groupe de symptômes qu’une maladie unique, plusieurs modèles sont utilisés pour étudier les mécanismes biologiques de l’épilepsie.

La crise convulsive est provoquée chez de jeunes rats (10 à 11 jours après la naissance) par une hyperthermie pendant 30 minutes.

Des crises épileptiformes plus longues peuvent être provoquées au même âge par l’application de kaïnate.

Un état de mal épileptique (status epilepticus) peut être provoqué par l’injection d’une forte dose de pilocarpine, un agoniste des récepteurs muscariniques. Après un tel traitement, l’animal développe un profil EEG comparable à un état de mal épileptique.

Corrélats biologiques.

Pendant une crise épileptique, un grand nombre de neurones déchargent des potentiels d’action de manière synchronisée. La synchronisation des neurones est une propriété intrinsèque des réseaux neuronaux. L’observation d’EEG de sujets sains révèle l’existence de différentes fréquences propres à l’activité cérébrale qui correspondent à des synchronisations de groupes de neurones. Il semblerait que, dans le cas de l’épilepsie, cette synchronisation s’emballerait. Plus exactement, un dysfonctionnement se passe dans la transmission synaptique. Lors de cette transmission, des neurotransmetteurs ne partent pas de la terminaison pré-synaptique à la terminaison cible post-synaptique ; mais certains se rattachent à d’autres synapses. Ce phénomène est de l’ordre de 5 % à la normale, mais dans les épilepsies généralisées, il est de 25 %.

Plusieurs causes peuvent expliquer cet « emballement » : une surexcitabilité des neurones, une diminution du niveau d’inhibition du réseau neuronal.

Une crise épileptique provoque sur chaque neurone concerné une série de changement qui peuvent expliquer qu’une épilepsie devienne chronique. Ces changements sont assimilables à la plasticité neuronale, laquelle explique aussi les processus de mémorisation et d’apprentissage. L’inhibition neuronale semble contrôlée par une enzyme du métabolisme énergétique. Chez les épileptiques, ce contrôle pourrait être déficient, favorisant ainsi le déclenchement des crises.

Implication de la génétique.

Il est vraisemblable qu’une multitude de gènes dont beaucoup sont encore à identifier interagissent de manière très complexe. Dans certaines formes génétiques familiales concernant à peine 1 % des cas des chercheurs australiens de l’Epilepsy Research Center de Melbourne (Australie) ont réussi à identifier une dizaine de gènes. Les recherches génétiques, qui se situent aux confins de la recherche et de la clinique, n’en sont qu’à leurs balbutiements, mais devraient pouvoir aider à l’avenir dans le diagnostic et le choix de certaines stratégies de traitements. Par exemple, dans le cas de certains types d’épilepsie, susceptibles de se compliquer d’une encéphalopathie chez de très jeunes enfants, les épileptologues espèrent pouvoir les diagnostiquer beaucoup plus tôt, dès les premiers mois de vie, grâce à la génétique moléculaire. Ceci, afin de pouvoir proposer un traitement capable de réduire la gravité de ces encéphalopathies, voire d’en empêcher la survenue. En France, un centre de génétique moléculaire spécialement affecté à ces maladies rares a été mis en place à la Pitié-Salpêtrière.

Risques.

L’épilepsie et les crises d’épilepsie ne mettent pas, en général, la vie de la personne épileptique en danger. Cependant, il est utile de mentionner quelques risques liés à l’épilepsie. La répétition des crises d’épilepsie peut entraîner l’apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l’origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d’être à l’origine de nouvelles crises, il est dit que la maladie s’auto-aggrave. Lors d’une crise, le patient n’avale jamais sa langue, il est inutile (et dangereux) d’essayer de la retenir chez un patient en pleine convulsion.

L’état de mal épileptique engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n’a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L’état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc. Dans le cas d’un état de mal par crises convulsives tonico-cloniques, la durée de la crise fait craindre : insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire), troubles circulatoires, séquelles neurologiques et intellectuelles définitives, troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose) et œdème cérébral.

L’état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : un état confusionnel prolongé est alors retrouvé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d’état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d’un accident vasculaire cérébral. L’électro-encéphalogramme permet de faire la différence. Dans les cas extrêmes, la crise peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale.

Morts subites et inexpliquées : SUDEP.

SUDEP : de l’anglais : Sudden unexpected death in epilepsy = mort subite d’origine inexpliquée dans l’épilepsie.

Les SUDEP sont rares mais peuvent être observées chez les personnes épileptiques avec ou sans signe évident de crise et chez qui une autopsie n’a révélé aucune cause toxicologique ou anatomique. Les mécanismes qui mènent aux SUDEP ne sont pas encore connus mais pourraient être en rapport avec un trouble du rythme cardiaque, une détresse respiratoire ou un arrêt électrique cérébral. La perte de conscience ainsi que les secousses musculaires entraînent un risque de blessure et de traumatismes divers par chute, chocs avec des objets, ou auto-infligés (luxation de l’épaule, morsure de la langue). Les témoins d’une crise devront prévenir les risques de chute et écarter les objets avec lesquels le sujet pourrait se blesser. En revanche, ils ne doivent pas mettre d’objets dans sa bouche ou tenter d’empêcher ses mouvements.

La survenue d’une crise lors de la conduite d’un véhicule peut provoquer un accident de la circulation. La conduite automobile est interdite tant que les crises n’ont pas cessé depuis un an.

Il convient d’anticiper les risques spécifiques à certaines activités, notamment sportives (cyclisme, escalade). Une activité aquatique comme la natation ou la prise du bain peut être à risque. En effet, une perte de connaissance à ce moment peut s’avérer fatale, même dans très peu d’eau. La natation est un sport praticable par les personnes épileptiques mais il est conseillé à la personne épileptique d’être sous surveillance lors de ces activités.

Le risque de brûlure ou d’incendie doit aussi être pris en compte (cigarettes, fer à repasser, four, bougie,...).

Suicides.

Un risque de dépression et de suicide est majoré chez les personnes présentant une épilepsie. Ne pas hésiter à solliciter le neurologue ou les proches en cas d’humeur triste. Un traitement adapté et efficace pourrait être proposé. L’épilepsie est une affection neurologique qui nécessite un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. Une crise convulsive peut facilement être confondue avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie c’est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.

Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction notamment secousses musculaires, troubles sensitifs. Chez l’enfant, la crise d’épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L’enfant est dit « dans la lune ».

Si une crise de convulsions survient, il faut s’assurer que l’individu ne puisse pas se blesser par ses mouvements (protection) : les objets autour de lui doivent être écartés, et un linge plié ou coussin peut être posé sous sa tête. Il faut tenter d’éloigner la personne de la « possible » source de son épilepsie (lumière stroboscopique, bruit inhabituel).

Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), la victime doit répondre aux questions concernant sa santé. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, sa respiration doit être contrôlée et une action doit être exécutée en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.

En général, un individu reprend conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de le mettre au repos, de l’interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c’est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. Un avis médical doit être demandé auprès d’un médecin, par exemple en appelant les services d’aide médicale d’urgence en précisant tous les éléments constatés.

  • phase 1 : chute, muscles raides : ne rien mettre dans la bouche de la victime ;
  • phase 2 : convulsion : ne pas tenter de stopper les mouvements ;
  • phase 3 : confusion : lorsque la personne reprend conscience, ne pas la laisser seule.

Précautions.

Il faut de façon générale éviter tout ce qui peut favoriser les troubles comme les situations de fatigue, le manque de sommeil, la consommation d’alcool, le stress physique, et/ou psychique, les bruits permanents ou anormaux, la lumière intermittente, particulièrement celle des stroboscopes et le jeûne. Le tabac, le café, le thé peuvent, indirectement, augmenter la fréquence des crises, par un effet négatif sur la qualité du sommeil.

L’activité physique et sportive est fortement recommandée pour ses vertus d’intégration et de confiance en soi (sports d’équipe notamment). Cependant, certains sports sont à pratiquer avec une vigilance particulière ou un équipement spécifique, parce que leur pratique pourrait mettre le malade en situation critique et risquée en cas de survenue d’une crise. Par exemple : risque de chute gymnastique (aux agrès, équitation, alpinisme), risque de noyade (natation, plongée sous-marine, planche à voile) et risque de perte de contrôle sur le matériel (sports aériens comme le parachutisme, le deltaplane, les sports mécaniques).

L’emploi d’un anti-convulsivant est recommandé dès la dixième minute de convulsions, par voie intraveineuse si possible, par voie anorectale sinon. L’état de mal convulsif, c’est-à-dire lorsque la crise se prolonge au-delà de 10 min (ou lorsque trois crises se succèdent), nécessite un transfert en réanimation médicale (urgence médicale car le pronostic vital est en jeu). Un EEG en urgence ainsi qu’un bilan médical devront être effectués, sans retarder la mise en œuvre des méthodes de réanimation et le traitement médicamenteux :

  • Maintien d’une bonne fonction respiratoire : mise en place d’une canule de Guedel, ventilation au masque, aspiration des sécrétions bronchiques, intubation et ventilation mécanique au maximum.
  • Surveillance cardio-vasculaire : scopage cardio-tensionnel avec surveillance du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la saturation sanguine en oxygène.
  • Pose d’une voie veineuse pour équilibration hydro-électrolytique et perfusion des médicaments anti-convulsivants.

En cas de mal convulsif, le traitement anticonvulsivant repose en première intention sur une benzodiazépine injectée par voie intraveineuse lentement pendant  2 minutes (diazépam), et sur un anticonvulsivant d’action prolongée (phénytoïne, fosphénytoïne ou phénobarbital. En cas d’échec à 10 minutes, une deuxième injection est effectuée.

Lorsque la crise éclate, il y a rarement moyen de l’arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd’hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d’effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients. Quinze pour cent (15 %) des patients ne sont pas contrôlés par le traitement médical, faisant plus d’une crise par mois. Ces derniers ont une mortalité augmentée et une moindre qualité de vie.

Les principaux groupes d’antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont l’acide valproïque et le valproate de sodium. Selon les études récentes américaines et européennes, le valproate, donné aux femmes enceintes, est responsable d’un petit risque de malformation fœtale et probablement de retard de développement de l’enfant plus important qu’avec d’autres médicaments.

Le reste des médicaments notables incluent la carbamazépine et l’oxcarbazépine , la phénytoïne, le phénéturide, l’éthosuximide, les barbituriques, principalement le phénobarbital, la primidone, le clonazépam (une benzodiazépine), la lamotrigine (cette molécule provoque chez certains sujets un Lichen plan buccal par allergie), la gabapentine, le topiramate et le lévétiracétam.

Parmi les molécules les plus récentes, ou en cours de test, peuvent être cités le lacosamide, l’eslicarbazépine, la rufinamide, la vigabatrine, le stiripentol.

Ces médicaments peuvent être donnés isolément ou en association. Le choix dépend du type d’épilepsie, des effets secondaires et de leur efficacité sur un patient donné.

En 1912, la création du médicament contre l’épilepsie est le Gardenal, ensuite avec l’évolution, l’apparition du Dihidan en 1939. Avec les progrès techniques dans les années 1960, le Dépakine et le Tegretol. Et finalement, dans le début des années 1990, le Lamictal, le Neurontin et l’Epitomax sont les médicaments actuels.

Chirurgie.

Certains patients voient leurs crises contrôlées en monothérapie ou après divers ajustements thérapeutiques associant plusieurs médicaments anti-épileptiques. La chirurgie de l’épilepsie comporte une première phase d’exploration (SEEG), suivi d’une procédure de résection. Certains sites hospitaliers utilisent des dispositifs robotisés, tel que le dispositif ROSATM, pour apporter une grande précision et sécuriser l’acte chirurgical, en particulier chez les jeunes enfants, pour qui les procédures sont plus délicates à cause de la petite taille de leur tête et celle de leur cerveau.

Globalement, ce sont 70 à 80 % des patients sélectionnés atteints d’épilepsies réfractaires (essentiellement temporales mais aussi frontales, pariétales ou encore occipitales) qui voient leurs crises disparaître ou diminuer de manière significative en post-opératoire. Le résultat de la chirurgie dépend en grande partie d’une sélection rigoureuse des patients. S’il n’existe pas de lésions visibles sur l’IRM mais qu’un foyer est identifié par d’autres moyens, une chirurgie peut être proposée mais avec des résultats beaucoup plus imparfaits.

En France, chaque année, seulement 200 à 300 personnes sont concernés par cette opération, et selon un neuro-pédiatre de l’hôpital Robert-Debré de Paris : « C’est trop peu, et de surcroît les délais d’attente entre le bilan et l’intervention sont beaucoup trop longs, au risque d’une détérioration cognitive supplémentaire ».

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